Barbhaiya M, Zuily S et al, ACR/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. 

« The 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria ». 

Arthritis Rheumatol. 2023 Oct;75(10):1687-1702. doi: 10.1002/art.42624. Epub 2023 Aug 28. 

Un groupe d’experts international a proposé de nouveaux critères de classification du syndrome des anti-phospholipides (SAPL) pour une utilisation dans les études observationnelles et les essais cliniques, conjointement soutenus par l’American College of Rheumatology (ACR) et l’EULAR.

Les experts ont élaboré ces nouveau critères à partir d’un travail multidisciplinaire comportant 4 phases :

• Phase I : génération de critères de classification par des enquêtes et une revue de la littérature. 
• Phase 2. : réduction des critères par une méthode Delphi modifiée et des techniques de groupes nominaux. 
• Phase 3 : définition des critères, réduction supplémentaire à l’aide de scénarios de patients réels, et pondération par une analyse décisionnelle multicritère basée sur le consensus, et identification des seuils.
• Phase 4 : validation en utilisant un consensus indépendant comme Gold standard. 

Les nouveaux critères de classification de l’ACR/EULAR comportent plusieurs étapes :  

• 1^ère étape : critère d’entrée

• Il faut la présence d’au moins 1 critère clinique parmi les critères cliniques de 6 domaines (macro-vasculaire avec thrombose veineuse, thrombose  artérielle, microvasculaire, domaine obstétrical, valvulopathie et hématologie). 
• Il faut également au moins 1 test APL positif dans les 3 ans suivant l’identification d’un critère clinique. 

• Si ces 2 critères (clinique et biologique) ne sont pas réunis, pas de classification SAPL possible. 

• 2^ème étape : signes cliniques

• Parmi les symptômes cliniques proposés dans chaque domaine, il faut compter les points des critères cliniques présents. 
• Ne pas prendre en compte un signe clinique s’il est associé à un autre diagnostic plus probable que le SAPL (par exemple, MTEV dans un contexte de néoplasie). 
• En cas de  présence de plusieurs signes cliniques dans chaque domaine, retenir uniquement le critère qui rapporte le plus de points. 

A noter que plus les signes cliniques sont spécifiques, plus ils rapportent de points. 

• 3^ème étape : critères biologiques

• Comme les signes cliniques, compter les points en fonction du profil biologique du patient (selon le type d’APL et l’isotype IgG ou IgM). A noter que l’isotype IgG rapporte le plus de points. 

• 4^ème étape : score total 

Les patients qui accumulent au moins 3 points dans chacun des domaines (clinique et biologique) sont classés comme atteints de SAPL. 

• Ces nouveaux critères du SAPL ont une meilleure spécificité (99 % contre 86 %) et une sensibilité plus basse de 84 % contre 99 % par rapport aux critères de classification de Sapporo révisés en 2006. 

• Ces nouveaux critères ont été élaborés pour une utilisation dans les essais cliniques, comme les critères de Sapporo en 1999, mais ils peuvent être un outil d’aide au diagnostic de SAPL. 

 Figure 1 : critères de classification selon ACR/EULAR 2023

Source : 

• Barbhaiya M, Zuily S et al, ACR/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. The 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis Rheumatol. 2023 Oct;75(10):1687-1702. doi: 10.1002/art.42624. Epub 2023 Aug 28. PMID: 37635643.